NE PAS CONFONDRE: LYMPHANGIOMATOSE ET LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE
La lymphangiomatose est une maladie rare qui touche des enfants (garçons et filles) et de jeunes adulte. Elle est caractérisée par une prolifération diffuse des vaisseaux lymphatiques qui peuvent former dans le corps des masses tumorales appelées lymphangiomes. Le terme lymphangiomatose provient des mots «lymphe» (liquide circulant dans le système lymphatique), «angio» (concernant les vaisseaux), «oma» (tumeur ou kyste), «tose »(maladie). Cette pathologie peut être diffuse ou pulmonaire. Elle est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes. Presque toutes les parties du corps peuvent être affectées notamment les organes internes, les os, les tissus mous et / ou la peau.
Cette maladie est tout à fait distincte de la lymphangioléiomyomatose, avec laquelle il ne faut pas la confondre.
Les patients atteints de lymphangiomatose présentent des complications telles que: épanchement péricardique (liquide autour du cœur), épanchement pleural (accumulation de liquide autour de la cavité pulmonaire), ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), fractures osseuses, lésions cutanées, fièvre et hémorragie interne. Le fluide impliqué dans ces épanchements est le chyle (liquide d’apparence laiteuse, fait de lymphe et de graisse provenant du système digestif). Les symptômes comprennent l’essoufflement, la toux, la respiration difficile, la douleur sévère dans la cavité abdominale et la cavité pelvienne, et lymphœdème (gonflement d’une partie plus ou moins importante du corps à la suite d’une accumulation de liquide lymphatique dans les tissus conjonctifs). Les tumeurs créées par la prolifération de vaisseaux lymphatiques ne sont pas métastatiques, mais peuvent néanmoins montrer une croissance agressive. Lorsqu’il est possible d’enlever les tissus lymphatiques anormaux par la chirurgie, les patients peuvent être guéris. Mais, malheureusement, la plupart des patients sont inopérables en raison du caractère infiltrant des vaisseaux lymphatiques. Les traitements sont ainsi en général palliatifs (pour soulager les symptômes) ou pour ralentir la progression de la maladie.
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