Qu'est ce que la LAM ?

La lymphangioléiomyomatose

 (en abrégé LAM, dénomination utilisée sur ce site)       

Etymologie :

  •  lymphe : liquide riche en lipides circulant dans les vaisseaux lymphatiques
  •  angio : se réfère aux vaisseaux sanguins

  •  léiomyo : se réfère aux muscles lisses

     

La LAM est une maladie rare (entre cent et deux cents cas estimés en France) dont les manifestations sont principalement pulmonaires. Cette maladie n’est pas transmissible et ne touche que les femmes, habituellement en âge de procréer.  

 

Cette pathologie se caractérise par une prolifération d'un certain type de cellules musculaires lisses qui entraîne la formation de kystes dans les poumons, avec à terme une insuffisance respiratoire.  

 

L'évolution de la maladie est toutefois extrêmement variable selon les patientes et de ce fait difficilement prévisible (en particulier il existe des formes peu évolutives de la maladie)  

 

Il n'existe à ce jour aucun traitement ayant fait la preuve de son efficacité. Pour les formes avancées de la maladie, la transplantation pulmonaire est le seul recours envisageable.

 

 

Voir aussi :   http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Lymphangioleiomyomatose-FRfrPub3386.pdf

 

Centre de référence des maladies orphelines pulmonaires rares :
Coordonnateur : Pr Jean-François CORDIER
Service de pneumologie - Hôpital Louis Pradel - 28 avenue Doyen Lépine - 69677 LYON BRON
Courriel :  jean-francois.cordier@chu-lyon.fr